Galsulfase

Произношение: (гель SULL-беспокоить)
Класс: Эндокринных и метаболических агент

Торговые названия

Naglazyme
-Решение для инъекций 1 мг/мл

Фармакология

Galsulfase это гликопротеин, которая призвана обеспечить экзогенных ферментов, которые будут рассмотрены в lyosome и увеличить катаболизме Гликозаминогликаны. Это скорее всего посредничестве связывания цепочек манноза-6-фосфат нулем олигосахарид galsulfase для конкретных рецепторов манноза-6-фосфат.

Фармакокинетика

Поглощение

C _Макс. около 1,5 мкг/мл и АУК около 4,3 мкг/мл.

Распространение

VD составляет около 69 мл/кг.

Ликвидация

CL-около 3,7 мл/кг/мин; t _? составляет около 26 мин.

Показания и использование

Лечение больных с Мукополисахаридоз (MPS) VI.

Противопоказания

Стандартный соображения.

Администрация и дозировка

Взрослые и дети 5 yr и старше

IV инфузия 1 мг/кг после загрузок.

Генеральный Совет

• Для инфузии IV. Не для Внутрикожные, подкожно, IM, IV Болус или intra-arterial администрации.
• Рассмотрим предварительной обработки с антигистаминные препараты с или без жаропонижающие средства 30 до 60 минут ранее для начала инфузии.
• Galsulfase решение ясно слегка опалесцирующая и бесцветного до светло желтого. Не используйте, если решение облачно, обесцвеченными или содержит твердые частицы.
• Разбавьте galsulfase в 0.9% натрия хлорид инъекции конечный объем 250 мл. Для пациентов, весом 20 кг или меньше кто подвержен перегрузки объем жидкости рассмотрим размывания galsulfase в 100 мл хлорид натрия 0.9% инъекции.
• Администрирование IV вливания за не менее чем 4 ч с использованием Инфузионный насос с набором настой из ПВХ с-линия, низкой белок привязки 0,2 мкм фильтром.
• Первоначальный инфузия ставки для 250 мл тома 6 мл/ч за первый час, то увеличение до 80 мл/ч, если допускается для оставшихся 3 х. первоначальный инфузия ставки для 100 мл тома должны быть 2,5 мл/ч за первый час, то увеличен до 32 мл/ч, если мириться. Вливания время может продлеваться до 20 ч если инфузия реакции происходят.
• Подготовить решение настой: определить количество флаконов растворяется, округление до ближайшего весь флакон; удалить пузырьки из холодильника и позволяют им достичь комнатной температуры (ДУ не тепла или микроволнового флаконов не позволяют флаконов остаться при комнатной температуре не более чем на 24 часа до разрежения); для тома 250 мл, уйти и удалить объем хлорида натрия 0.9% инъекции равен объему galsulfase для добавления (для 100 мл тома этом нет необходимости); медленно снять предписанной дозы galsulfase из флаконов с помощью осторожность для избежания чрезмерных агитации, а затем медленно добавить galsulfase решение для инъекций 0.9% натрия хлорид, используя уход во избежание агитации; нежно поверните инфузия мешок для обеспечения надлежащего распределения galsulfase.
• Агитации galsulfase решения может лишить galsulfase, делает его биологически неактивный. Не волновать флаконов или разреженных решения не использует фильтр иглы при подготовке решения разреженных инфузия.
• Galsulfase содержит консерванты. Отменить любые неиспользованные решения. Не следует сохранять для использования в будущем.
• Не наполнить с другими продуктами в инфузии труб.

Стабильность хранения

Флаконов следует хранить в холодильнике (36 ? 46 ? F). Не замораживать или не поколебать. Разреженных инфузия решение должно использоваться сразу же, но можно хранить в холодильнике. Хранения после разрежения не должен превышать 48 часов со времени подготовки до завершения инфузия.

Наркотиков взаимодействий

Нет хорошо документированы.

Лабораторные испытания взаимодействия

Нет хорошо документированы.

Побочные реакции

Сердечно-сосудистой системы

Гипертензия (11%).

ЦНС

Areflexia, недомогание (11%); головная боль.

Лечиться

Сталкиваются отек (11%).

EENT

Боль в ушах (42%); конъюнктивита (21%); фарингит (16%); увеличение роговицы opacification, носовые заторы (11%); отит.

GI

Боли в животе (53%); гастроэнтерит (11%); диарею; рвота.

Опорно-двигательного аппарата

Специально для работы (21%); Артралгии.

Респираторные

Одышка (21%); кашель; верхних дыхательных инфекции.

Разное

Инфузия реакций (включая боли в животе, angioneurotic отек, апноэ, bronchospasm, озноб/rigors, одышка, повышенные BP, лихорадка, головная боль, гипотонии, боли в суставах, недомогание, легкой до умеренной крапивница, тошнота, сыпь, респираторного дистресс, retrosternal боль, крапивница, и рвота [55%]); боль (26%); боль в груди (16%); пуповины грыжи (11%); лихорадки.

Меры предосторожности

Беременность

Категория B.

Лактации

Не определены.

Дети

Безопасность и эффективность в детей в возрасте до 5 год возраст не установлен.

Острый лихорадка или респираторных заболеваний

Рассмотрим, задерживая терапии.

Иммуногенность

IgG антител antigalsulfase, разработанная в 98% больных; появляется как правило в течение 4-8 недель лечения.

Инфузионные реакции

Может возникать несмотря на предварительной обработки с антигистаминные препараты. Реакция в целом о борьбе с замедление или временного прекращения инфузии и администрация дополнительных антигистаминные препараты, жаропонижающие средства и, при необходимости, кортикостероиды. Если тяжелые реакции происходят немедленно прекратите вливания.

Апноэ сна

В м/С VI больных; антигистамин предварительной обработки может увеличить риск эпизодов апноэ. Оценка проходимости дыхательных путей до начала лечения. Пациенты с помощью дополнительного кислорода или постоянным положительным давлением (ВППД) во время сна должен иметь эти препараты недоступен во время вливания инфузионных реакции или экстремальных сонливость/сна, вызванных использованием антигистамин, происходит.

Overdosage

Симптомы

Нет опыта.

Информация для пациентов

• Консультировать пациента или попечитель лекарство будет подготовлен и ведении медицинских услуг в условиях медицинского обслуживания.
• Консультировать пациента или опекуна, обычно происходят реакции во время инфузионных galsulfase и препаратов может предоставить перед вливанием в целях предотвращения или сокращения степени тяжести этих реакций.
• Консультировать пациента или попечитель программа слежения была создана лучше понять изменчивость и прогрессирование заболевания и контролировать и оценивать долгосрочные эффекты лечения galsulfase, включая влияние galsulfase на беременных женщин и их детей и определить, если лекарство из организма в материнском молоке. Поощрять пациента участвовать и сообщить им, что их участие является добровольным и может предусматривать долгосрочное наблюдение.
• Напомнить пациент или попечитель терапии осуществляется один раз в неделю и назначений.